MS?

WAT IS MS?

Multipele sclerose (MS) is een chronische ontstekingsziekte van het centraal zenuwstelsel (CZS) waarbij de schede van de zenuwvezels (myeline) in de hersenen, het ruggenmerg en oogzenuwen worden aangetast door het immuunsysteem.1

Het centraal zenuwstelsel (CZS) bestaat uit miljarden neuronen (zenuwcellen). Het bestaat uit de hersenen, de kleine hersenen en de hersenstam die beschermd zijn door de schedel, en het ruggenmerg. Dit laatste is een lange witachtige streng van ongeveer 40 tot 45 centimeter omgeven door een hersenvlies, die loopt door een holte in de wervelkolom.2

  • De hersenen (encephalon) omvatten het gedeelte dat zich in de schedel bevindt. Ze wegen ongeveer 1,4 kg en omvatten de grote hersenen, de kleine hersenen, het diencephalon (tussenhersenen) en de hersenstam. De hersenen bestaat uit 2 hersenhelften. Ze controleren de willekeurige bewegingen en handelingen, de interpretatie en de verwerking van gevoelswaarnemingen en de talrijke onwillekeurige functies van het lichaam. De kleine hersenen bevatten het centrum voor evenwicht en coördinatie van bewegingen. De hersenstam stuurt de vitale functies aan.3
  • Het ruggenmerg is het gedeelte van het CZS in de wervelkolom. Dit speelt enerzijds een rol als zenuwcentrum voor sommige reflexen, en anderzijds een rol in de geleiding van boodschappen tussen de zenuwen, die ervan afhangen, en de hersenen.4

De ziekte wordt gekenmerkt door letsels «plaques» waarin de beschermende huls van de zenuwcellen (de myelineschede) wordt vernietigd. Hierdoor takelen de zenuwcellen (neuronen) af met een verstoring van de communicatie tussen de hersenen en de perifere organen.5

Myeline vormt een beschermende schede rond de uitlopers van zenuwcellen (axonen). Hierdoor kunnen de zenuwpulsen zich sneller verplaatsen.

Deze aandoening wordt auto-immuun genoemd omdat het immuunsysteem, dat het lichaam moet beschermen tegen aanvallen van buitenaf (virussen, bacteriën), in dit geval een lichaamseigen (=auto) stof aanvalt, namelijk myeline.

Schema van de structuur van een neuron. De rode pijlen geven de richting van de zenuwimpuls aan.
Bron : https://www.nagwa.com/fr/explainers/494102341945

Bron : Prof. D. Dive, mei 2023

De blootgelegde vezel is dan kwetsbaarder en kan beschadigd raken zonder verdere ontsteking.

Tegenwoordig weten we dat de zenuwuitlopers ter hoogte van een plaque door de acute ontsteking afgesneden kunnen worden. Hieruit volgt een degeneratie stroomafwaarts van de zenuwvezel (anterograde degeneratie of wallerse degeneratie naar Augustus Waller die dit beschreef in 1850), maar ook een retrograde degeneratie die terug kan gaan tot het zenuwcellichaam en dit kan aantasten. Dit heeft verlies van hersenweefsel tot gevolg en zelfs in normaal ogende witte stof, waar geen enkele plaque te zien is, is een er een verlaagde axonale densiteit.

Na een episode van demyelinisatie is er wel een regeneratiemechanisme en er zijn nieuwe cellen die de myelineschede opnieuw kunnen opbouwen.

Dit zijn precursorcellen van de oligodendrocyten die uitrijpen tot oligodendrocyten en de synthese van nieuwe myelineschedes mogelijk maken. Ze zijn echter te dun en niet talrijk genoeg.

Deze gedeeltelijk geremyeliniseerde plaques zijn minder scherp afgelijnd en heten «fantoomletsels» (shadow plaque).

We weten nog niet waarom deze regeneratie van de myeline bij de meeste MS-patiënten tekortschiet. Deze onvoldoende remyelinisatie is mogelijks, onder tal van andere factoren, te wijten aan de letsels in de zenuwvezels (rupturen en degeneratie).

Referenties

  1. Observatoire Français de la sclérose en plaques, https://www.ofsep.org/fr/presentation/en-savoir-plus-sur-la-sep, geraadpleegd in mei 2023
  2. Dictionnaire Larousse, https://www.larousse.fr/encyclopedie/divers/syst%C3%A8me_nerveux/73116, geraadpleegd in mei 2023.
  3. Dictionnaire Larousse, https://www.larousse.fr/encyclopedie/animations/Cerveau/1100372, geraadpleegd in mei 2023.
  4. Dictionnaire Larousse, https://www.larousse.fr/encyclopedie/divers/moelle_%C3%A9pini%C3%A8re/70845, geraadpleegd in mei 2023.
  5. Institut du cerveau, https://institutducerveau-icm.org/fr/sclerose-en-plaques/, geraadpleegd in mei 2023.

BE-NONNI-00241 Approval date: May 2023

MS IN ENKELE CIJFERS

Referenties

  1. Sandi D. et al, Proteomics in Multiple Sclerosis: The Perspective of the Clinician, International Journal of Molecular Sciences, May 2022, https://doi.org/10.3390/ijms23095162.
  2. Fondation Charcot Stichting, https://www.fondation-charcot.org/fr/sclerose-en-plaques-fondation-charcot, consulté en mai 2023.
  3. Ysrraelit MC. and Correlae J., Impact of sex hormones on immune function and multiple sclerosis development; Immunology, Jan 2019,doi: 10.1111/imm.13004.
  4. Ysrraelit MC. and Correlae J., Impact of sex hormones on immune function and multiple sclerosis development; Immunology, Jan 2019,doi: 10.1111/imm.13004.
  5. LoPresti P., Serum-Based Biomarkers in Neurodegeneration and Multiple Sclerosis, Biomedicines,2022; https://doi.org/10.3390/biomedicines10051077.

BE-NONNI-00241 Approval date: May 2023

SYMPTOMEN VAN MS

MS is een aandoening met zeer variabele facetten. De symptomen hangen af van de getroffen gebieden in het centraal zenuwstelsel (CZS).

Elke patiënt heeft een eigen symptomenbeeld dat in de tijd kan variëren. Ook de ernst en de duur kunnen variëren.

De vaakst getroffen stelsels zijn:

het zicht

de coördinatie

de spierkracht

de tastzin

de spraak

de controle over de blaas

de seksualiteit

de cognitieve functies

De eerste symptomen van MS zijn soms zeer verschillend van de ene patiënt tot de andere.

  • Over het algemeen heeft de patiënt bij aanvang van de aandoening de volgende klachten:
  • Oogaandoeningen: een troebel zicht, een minder goed kleurenzicht, … Deze verschillende symptomen zijn het gevolg van een ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica). Dubbelzien (diplopie) kan voorkomen en is het gevolg van een dysfunctie van de zenuwen die instaan voor de oogbewegingen.
  • Gevoelsstoornissen: prikkelingen, gevoelloosheid, elektrische ontladingen, verzwakking of verlies van de tastzin, verminderde gevoeligheid, …
  • Het teken van Lhermitte is een voorbijgaand symptoom. Het wordt gekenmerkt door een herhaald gevoel van elektrische ontladingen in de wervelkolom en de ledematen. Dit gevoel doet zich voor wanneer de persoon het hoofd naar voren buigt.
  • Evenwichts-en gangstoornissen.

Deze verschillende symptomen komen niet allemaal tegelijk voor bij dezelfde persoon.

De eerste symptomen van MS zijn soms zeer verschillend van de ene patiënt tot de andere.

  • De vaakst voorkomende symptomen

Deze klinische tekenen komen soms alleen, soms samen voor. Ze treden vaak op zonder bevorderende factor. Meestal houden ze enkele uren tot dagen aan en zwakken dan geleidelijk over een paar weken af. Dit noemt men een opstoot van de aandoening of een neurologische aanval. Om te kunnen spreken van een echte opstoot, moeten de symptomen ten minste 24 uur aanhouden en optreden zonder dat de patiënt koorts of zich ingespannen heeft.

  • Gevoelsstoornissen: verminderde gevoeligheid, pijn, tintelingen, branderigheid of koudegevoel, prikkelingen, elektrische ontladingen. Om deze symptomen te kunnen beschouwen als het gevolg van multipele sclerose (MS), moeten ze lang genoeg aanhouden (meerdere dagen) en helemaal ongebruikelijk zijn.
  • Visusstoornissen: de vaakst voorkomende aandoening is neuritis optica, gekenmerkt door een verminderd zicht in een oog en veranderd kleurenzicht in dat zelfde oog. Dit wordt gewoonlijk voorafgegaan door pijn bij bewegingen van de oogbol.
    Deze oogsymptomen zijn ongeveer in een derde van de gevallen een aanwijzing voor de ziekte.
  • Spierzwakte in een of meerdere ledematen.
  • Evenwichtsstoornissen: een verlies van coördinatie bij het stappen, duizelingen.
  • Coördinatiestoornissen: moeilijkheden bij de uitvoering van precieze bewegingen, articulatieproblemen, evenwichtsstoornissen…
  • Vermoeidheid (is een belangrijk symptoom van de aandoening): dit kan gepaard gaan met een opstoot of deze verergeren, en kan ook aanwezig zijn buiten de opstoten om. Dit kan zeer hinderlijk zijn in het dagelijks leven en zich voordoen bij matige inspanning.
  • Later in de loop van de aandoening
  • Urinewegstoornissen: moeilijkheden om urine op te houden, of bij de blaaslediging.
  • Stoelgangstoornissen: constipatie, valse aandrang.
  • Seksuele stoornissen, evenzeer bij mannen (erectiestoornissen, verminderd libido), als bij vrouwen (vaginale droogte, verminderd libido).
  • Cognitieve stoornissen: concentratiestoornissen, geheugenstoornissen, moeilijkheden om meerdere gegevens tegelijk te verwerken. Deze blijven over het algemeen matig, en evolueren niet naar ernstige stoornissen zoals dementie.

De lijst van symptomen die kunnen optreden in geval van multiple sclerose is zeer lang. Alle symptomen van een aantasting van het centraal zenuwstelsel kunnen optreden. Het gaat dus om symptomen in bewegingen, gevoel, sluitspieren, cognitie, emoties en symptomen die moeilijker objectief vast te stellen zijn zoals pijn of vermoeidheid.

BE-NONNI-00241 Approval date: May 2023