La sep ?
QU’EST-CE QUE LA SEP ?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC) qui entraine une destruction de la gaine des fibres (la myéline) du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs optiques par le système immunitaire.1
Le système nerveux central (SNC) qui est formé de milliards de neurones (cellules nerveuses) comprend l’encéphale (cerveau, cervelet, tronc cérébral), protégé par le crâne, et la moelle épinière, long cordon blanchâtre d’environ 40 à 45 centimètres de long enveloppé dans une gaine méningée et logé dans la colonne vertébrale.2
- L’encéphale regroupe l’ensemble des organes de la boîte crânienne. Il pèse environ 1,4 kg et comprend le cerveau, le cervelet, le diencéphale et le tronc cérébral. Le cerveau est constitué de 2 hémisphères. Il contrôle les mouvements et les actions volontaires, l’interprétation et l’intégration des sensations et de nombreuses fonctions inconscientes du corps. Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Le tronc cérébral commande les fonctions vitales.3
- La moelle épinière fait partie du SNC située dans la colonne vertébrale, jouant d’une part un rôle de centre nerveux responsable de certains réflexes, et d’autre part un rôle de conduction des messages entre les nerfs qui lui sont rattachés et l’encéphale.4
Elle se caractérise par des lésions « les plaques » dans lesquelles la gaine protectrice des neurones « la myéline » est détruite entraînant une dégénérescence des cellules nerveuses, les neurones avec une perte de la communication entre le cerveau et les organes périphériques.5
La myéline constitue la gaine protectrice des prolongements des cellules nerveuses (les axones). Elle favorise également une plus grande rapidité de la conduction de l’influx nerveux.
Cette maladie est dite auto immune car le système immunitaire, dont le rôle est de protéger l’organisme contre les agresseurs extérieurs (virus, bactéries), s’attaque dans ce cas à un composé du corps lui-même, dit du « soi », en l’occurrence la myéline.
Schéma illustrant la structure d’un neurone. Les flèches rouges indiquent la direction de l’influx nerveux.
Source : https://www.nagwa.com/fr/explainers/494102341945
La fibre dénudée est plus fragile et peut dégénérer sans qu’une autre attaque inflammatoire ne survienne.
Aujourd’hui, il est certain que les prolongements nerveux peuvent être sectionnés au niveau d’une plaque par l’inflammation aiguë. Il en résulte une dégénérescence en aval de la fibre nerveuse (dégénérescence antérograde appelée wallérienne du nom d’Auguste Waller qui l’a décrite en 1850), mais aussi une dégénérescence rétrograde qui peut remonter jusqu’au corps de la cellule nerveuse et provoquer sa destruction. Il en résulte une perte de tissu cérébral et même dans la substance blanche d’allure normale, où aucune plaque n’est présente, il y a une diminution de la densité axonale.
Des mécanismes de régénération existent après un épisode de démyélinisation et de nouvelles cellules susceptibles de synthétiser des gaines de myéline sont présentes.
Ce sont des cellules précurseurs des oligodendrocytes qui vont devenir des oligodendrocytes matures et permettre la synthèse de nouvelles gaines de myéline. Celles-ci sont cependant trop fines et en nombre insuffisant.
Ces plaques partiellement remyélinisées ont des contours plus flous et sont appelées plaques fantômes (shadow plaque).
On ne sait pas encore pourquoi cette régénération de la myéline n’est pas suffisante chez la plupart des personnes souffrant de SEP. Parmi de multiples facteurs, il est probable que ce soient les lésions subies par les fibres nerveuses (transsection et dégénérescence) qui sont responsables de cette nremyélinisation insuffisante.
Références
- Observatoire Français de la sclérose en plaques, https://www.ofsep.org/fr/presentation/en-savoir-plus-sur-la-sep, consulté en mai 2023.
- Dictionnaire Larousse, https://www.larousse.fr/encyclopedie/divers/syst%C3%A8me_nerveux/73116, consulté en mai 2023.
- Dictionnaire Larousse, https://www.larousse.fr/encyclopedie/animations/Cerveau/1100372, consulté en mai 2023.
- Dictionnaire Larousse, https://www.larousse.fr/encyclopedie/divers/moelle_%C3%A9pini%C3%A8re/70845, consulté en mai 2023.
- Institut du cerveau, https://institutducerveau-icm.org/fr/sclerose-en-plaques/, consulté en mai 2023.
BE-NONNI-00241 Approval date: May 2023
LA SEP EN QUELQUES CHIFFRES
Références
- Sandi D. et al, Proteomics in Multiple Sclerosis: The Perspective of the Clinician, International Journal of Molecular Sciences, May 2022, https://doi.org/10.3390/ijms23095162.
- Fondation Charcot Stichting, https://www.fondation-charcot.org/fr/sclerose-en-plaques-fondation-charcot, consulté en mai 2023.
- Ysrraelit MC. and Correlae J., Impact of sex hormones on immune function and multiple sclerosis development; Immunology, Jan 2019,doi: 10.1111/imm.13004.
- Ysrraelit MC. and Correlae J., Impact of sex hormones on immune function and multiple sclerosis development; Immunology, Jan 2019,doi: 10.1111/imm.13004.
- LoPresti P., Serum-Based Biomarkers in Neurodegeneration and Multiple Sclerosis, Biomedicines,2022; https://doi.org/10.3390/biomedicines10051077.
BE-NONNI-00241 Approval date: May 2023
LES SYMPTÔMES DE LA SEP
La SEP est une maladie aux facettes très variables et dont les symptômes dépendent des zones du système nerveux central (SNC) qui sont touchées.
Chaque patient présente un ensemble distinct de symptômes qui peuvent varier d’une période à une autre, et dont la gravité et la durée peuvent également changer.
Les systèmes les plus souvent affectés sont :
la vision
la coordination
la force physique
la sensibilité
la parole
le contrôle de la vessie
la sexualité
les fonctions congnitives
Les premiers symptômes de la SEP sont parfois très différents d’une personne à l’autre.
- En général, au départ de la maladie, le patient se plaint :
- Des troubles de la vue : une vision trouble, une moins bonne vision des couleurs, … Ces différents symptômes sont la conséquence de l’inflammation du nerf optique (névrite optique). Une vision double (diplopie) peut être présente et est la conséquence d’un dysfonctionnement des nerfs responsables des mouvements des yeux.
- Des troubles sensitifs : picotements, engourdissement, décharges électriques, baisses ou pertes de sensation, déficit de sensibilité, …
- Le signe de Lhermitte est un symptôme passager et répétitif qui se caractérise par une sensation de décharge électrique qui parcourt la colonne vertébrale et les membres. Cette sensation se produit lorsque la personne penche la nuque vers l’avant.
- Des troubles de l’équilibre et de la marche.
Ces différents symptômes ne coexistent pas simultanément chez une même personne.
Les premiers symptômes de la SEP sont parfois très différents d’une personne à l’autre.
- Les symptômes les plus fréquents
Les signes cliniques sont soit isolés, soit associés entre eux. Ils surviennent sans facteur favorisant, le plus souvent, s’installent pendant quelques heures à quelques jours, pour diminuer ensuite progressivement en quelques semaines. Ils constituent ce que l’on appelle une poussée de la maladie ou une attaque neurologique. Pour pouvoir véritablement parler de poussée, les symptômes doivent durer au moins 24 heures et survenir en l’absence de fièvre ou d’effort physique.
- Troubles sensitifs : baisse de sensibilité, douleurs, sensations de fourmillements, de brûlures ou de froid, de picotements, de décharges électriques. Pour considérer ces symptômes comme possiblement liés à une sclérose en plaques (SEP), il faut qu’ils soient suffisamment prolongés (plusieurs jours) et tout à fait inhabituels.
- Troubles visuels : l’atteinte la plus fréquente est la névrite optique qui se caractérise par la diminution de la vision d’un œil et par l’altération de la vision des couleurs de ce même œil. Elle est habituellement précédée par des douleurs à la mobilisation du globe oculaire.
Les signes ophtalmologiques sont révélateurs de la maladie dans environ 1/3 des cas. - Une faiblesse musculaire au niveau d’un ou plusieurs membres.
- Troubles de l’équilibre : une perte de la coordination à la marche, des sensations de vertiges.
- Troubles de la coordination : difficultés à réaliser des mouvements précis, difficultés à articuler, manque d’équilibre…
- La fatigue (c’est un symptôme important de la maladie) : elle peut accompagner ou aggraver une poussée, elle peut aussi être présente en dehors des poussées. Elle peut être gênante au quotidien, apparaître lors d’efforts modérés.
- Plus tard dans l’évolution de la maladie
- Des troubles urinaires : difficultés à retenir l’urine, difficulté à vider la vessie.
- Des troubles de l’émission des selles : constipation, faux besoins.
- Des troubles sexuels aussi bien chez l’homme (troubles de l’érection, baisse de libido), que chez la femme (sécheresse vaginale, baisse de libido).
- Des troubles cognitifs : troubles de la concentration, de la mémoire, difficultés à traiter plusieurs informations à la fois. Ils restent en général modérés, et n’évoluent pas vers des troubles sévères comme la démence.
La liste des symptômes susceptibles d’apparaître en cas de sclérose en plaques est extrêmement longue. Tous les symptômes d’une affection du système nerveux central peuvent se manifester. Il s’agit donc de symptômes moteurs, sensitifs, sphinctériens, cognitifs, émotionnels et de symptômes plus difficilement objectivables comme la douleur ou la fatigue.
BE-NONNI-00241 Approval date: May 2023